Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)の摂食・嚥下障害について

DMD患者は、10歳代より口腔期の異常が存在し、さらに20歳頃より咽頭残留などの咽頭期障害が出現し、口腔、咽頭の通過障害は固形物の方が強く、咽頭残留は液体の方が多くみられたとの報告があります。また、口腔・咽頭移送時間は年齢とともに遅延し、舌骨の前上方への運動時間は、年齢とともに短縮すると報告されています。

 

摂食・嚥下運動の各プロセスにおける障害と対策について


準備期の障害と対策について

閉口筋と開口筋の機能の不均衡により、しばしば開口障害と開咬を認めます。
咬合不全があり、咬合力は20歳代でも100N以下であり、健常人の平均値、10歳代468N20歳代654Nに比べきわめて低値となります。
また、巨舌や筋力低下のため、明らかな舌の可動域制限がみられます。
歯列は、前後径が小さく左右径がやや大きく、相対的に側方に広がり、そのため舌の左右運動量が多くなり咀嚼効率が低下してしまいます。
対策としては、咬合床などの装置により、咀嚼機能を改善したとの報告があります。

口腔期の障害と対策について

巨舌と舌の可動域制限のため、奥舌への移送や咽頭への送り込み、運動中に口腔内を食塊が行きつもどりつしてしまいます。対策としては、咬合訓練や口腔周囲筋のストレッチを行い可動域を拡大を図ります。

咽頭期の障害と対策について

咽頭筋の筋力低下による咽頭移送障害と舌骨挙上不全による食道入口開大不全があります。そのため、食道入口部を食塊が一度に通過しないことが少なくありません。結果として、食塊の口腔への逆流が少なからず認められます。障害食道入口開大不全に対してはバルン拡張法法(1回引き抜き法)が有効なことがあるとの報告があります。

食道期の障害について

食道の移送障害は、少ないといわれていますが、胃食道逆流がみられることがあります。

摂食障害と対策について

脊柱変形や上肢・体幹筋力低下による疲労が必発です。慢性進行性のため、患者は必ずしも疲労を自覚していませんが、食事の後半に頻脈や体動が目立つときは、疲れているサインと判断します。

脊柱変形や上肢・体幹筋力低下による疲労の対策としては、ただちに全面介助に変更するのではなく、患者の自食の意欲を尊重して、食事の後半を介助するなどの配慮が必要です。また、脊柱の変形に対してポジショニングを工夫し、摂食姿勢の安定を図る。上肢筋力低下については、テーブルの高さや食器の工夫も考慮します。

呼吸との関係

呼吸不全と嚥下障害は互いに悪化要因となります。嚥下障害のある呼吸不全患者において、摂食時にまず脈拍が上昇し、次に経皮的酸素飽和度(SpO2)が低下します。
これは、嚥下時の呼吸筋の動員や嚥下時の無呼吸などが、呼吸へ影響していることを反映しています。SpO2の低下は必ずしも誤嚥を意味しないと言われています。

10歳代では口腔期障害の方が優位ですが、20歳代前後から咽頭筋力低下による咽頭残留、不顕性誤嚥による痰がらみが出現してきます。10歳代後半から呼吸不全を合併する患者があり、呼吸不全は嚥下状態に影響を及ぼします。

呼吸不全初期には、夜間のみマスクによる呼吸管理を行い、日中は呼吸器を装着しないことが多いですが、食事中にSpO2が低下する場合は、食前に呼吸器を装着して呼吸筋を休めるか、呼吸器を装着して摂食することが望ましいと言われています。

摂食中に呼吸器を装着する場合は、安全に嚥下できることを確認する必要がありますが、通常は数回の練習で呼吸器装着下の摂食が可能となります。

栄養管理

近年、NST活動がさかんとなり、DMDにおいて栄養指標が著しく低下している患者があることが明らかになってきました。この中に、摂食・嚥下障害のため栄養摂取量が不足していることが少なくありません。
対策としては、水分の嚥下は比較的良好であることが多いので、摂取栄養量が不足する場合は、メイバランスなどの栄養補助食品を経口摂取させるなど工夫が必要となります。

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