機能性構音障害にみられる特異な構音操作の誤り(異常構音)の特徴と鑑別診断

側音化構音

なりやすい音:イ列音,ɕʨʥなどの拗音,stsdz
聴覚印象および構音操作の特徴:「シ」が「ヒ」,「チ」が「キ」,「ジ」が「ギ」に近く聞こえる。舌・口角・下顎の側方への偏位を伴うことがあります。呼気は口腔の側方から流出します。
鑑別診断の方法:呼気が側方から流出しているのを鼻息鏡で確認します。舌・口角・下顎の側方への偏位の有無を観察します。

口蓋化構音

なりやすい音:tdnstsdzなどの歯茎音
聴覚印象および構音操作の特徴:タ行・ツがカ行,ダ行がガ行に近く聞こえる。サ行は独特の歪み音です。舌背中央が挙上し,舌先の使用がない。
鑑別診断の方法:舌背の拳上を確認します。呼気は正中から流出する(鼻息鏡で確認)。

鼻咽腔構音

なりやすい音:イ列音,ウ列音,stsdzなど
聴覚印象および構音操作の特徴:母音列では鼻に抜けた「ン」や「クン」に近い歪み音。サ行音,ザ行音では鼻腔摩擦音や鼻雑音を伴った破裂音のように聞こえる。呼気は鼻腔から流出します。
鑑別診断の方法:鼻咽腔閉鎖不全の場合は,すべての音で呼気鼻漏出が観察されるが,鼻咽腔構音では特定の音で呼気鼻漏出が観察される。外鼻孔を閉鎖すると構音できないことがあります。

声門破裂音

なりやすい音:tkなどの破裂音。破擦音・摩擦音にも生じることがある
聴覚印象および構音操作の特徴:力の入った母音のように聞こえる。会話はぶつぶつと途切れて聞こえる。口唇や舌の構音操作が観察されない。
鑑別診断の方法:省略との鑑別が必要です。母音と破裂音を交互に言わせる(例:アカアカアカ)と,声門破裂音ではぶつぶつ途切れて聞こえる。

参考文献

ことばの異常 機能性構音障害の診断のポイント 今井智子 JOHNSVol.34No.2 2018

Chiari(キアリ)奇形の病型や分類、臨床症状について

Chiari(キアリ)奇形とは、後脳(小脳,橋および延髄)の一部が大後頭孔を越えて脊柱管内に陥入する形態を呈する疾患です。

1891年に病理学者のHans Chiariが後脳の奇形を4型に分類して報告しました。

それ以前の1883年にClelandがChiariⅡ型と脊髄瘤、水頭症を合併した症例を発表しており,これが後脳奇形に関する最初の論文とされています。

そして1894年にArnoldが二分脊椎を伴ったChiariⅡ型と思われる後脳奇形を報告しました。

これらの経緯から、Cleland-Arnold-Chiari奇形やArnold-Chiari奇形という呼称が生まれましたが、最近はChiari奇形という用語が使用されています。

Chiari(キアリ)奇形の頻度
ChiariⅡ型奇形は、家族内発生が約3%にみられ、神経線維腫症Ⅰ型や低身長を呈する成長ホルモン分泌障害の例に発生しやすいといわれています。


Chiari(キアリ)奇形の病型と分類について

Chiariは以下の4型に分類していますが、多くはⅠ型とⅡ型で、Ⅲ型は稀です。そしてⅣ型は後脳の陥入を伴わないためChiari奇形には含めないとされています。

Ⅰ型:小脳扁桃が脊柱管内に下垂しますが第4脳室は陥入しません。成人に多く、髄膜瘤を伴うことはありません。水頭症の合併は10%程度で、脊髄空洞症が50~85%にみられます。

Ⅱ型:延髄、第4脳室、小脳虫部が脊柱管内に下垂します。新生児期からみられ、水頭症の合併を90%程度みられます。

Ⅲ型:小脳全体が頚椎破裂部や髄膜瘤に陥入したものをいいます。

Ⅳ型:水頭症に小脳形成不全を伴うものをいいます。


Chiari(キアリ)奇形の臨床症状
Ⅰ型:症状は多彩であり、非特異的なものが多いです。発症年齢は30歳代前後が多く、Valsalva法で誘発される後頭部や頚部の痛みが特徴です。神経症状は大孔部圧迫症状(脳幹、下位脳神経障害)、脊髄症状、小脳症状の3型があります。脊髄空洞症を伴う場合には宙づり型の解離性感覚障害がみられます。

Ⅱ型:生後1~3ヵ月で発症することが多く、喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、誤嚥と肺炎、チアノーゼ、四肢麻痺などがみられます。3ヵ月未満の延髄機能障害はChiari crisisとして注意を要します。

デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)患者に対する嚥下評価について

デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DuchennemusculardystrophyDMD)患者の平均寿命は人工呼吸器療法などの集学的医療の効果により延長しています。寿命の延長に伴い、嚥下機能の低下が顕在化し、胃痩栄養や中心静脈栄養などの栄養管理方法を選択する例が増加しています。

一般にDMD患者では10歳代から咀噌や咽頭への食物の送り込みなどの口腔機能に異常が現れ、20歳以上では咽頭喉頭の筋力が低下することにより嚥下後に食物が咽頭に残留する頻度が高くなりますが、誤嚥を来す頻度は少ないと報告されています。

DMDの診療ガイドラインでは、口腔機能の低下が始まる10歳代半ばから定期的に嚥下機能評価を行うことが推奨されています。

DMD患者のスクリーニング検査

スクリーニング検査としては反復唾液嚥下テスト(RSST)と(MWST)を実施していますが、DMD患者ではスクリーニング検査の結果を適切に評価できないことが少なくありません。嚥下障害が進行しているDMD患者では、嚥下時の喉頭挙上の動きが弱く、弱い嚥下運動を反復しながら少しずつ嚥下するため、嚥下反射のタイミングを触診だけで判断することが難しい場合があります。

この喉頭挙上が1横指を超えない弱い嚥下運動が観察される場合には、咽頭への食物残留が認められることが多いという報告があります。また、呼吸筋が弱くなっている場合には、検査者にわかるように強くむせることが出来ません。

ただし、DMD患者の場合には咽頭喉頭の感覚が保たれているため、咽頭残留の有無や飲み込みにくさについては比較的正確に自覚されている場合が多いです。

DMD患者の嚥下内視鏡検査

外来またはベットサイドに内視鏡を持参して検査を行います。検査の際には普段食事をしている姿勢をとってもらい、普段の食事中に鼻マスクなどを使用しNPPV換気を行っている場合には呼吸器を装着したまま検査を実施します。内視鏡の先端部分を鼻腔内に挿入する時のみ少しマスクをずらすだけで、その後は通常通りに換気をしながら検査を実施することができます。

嚥下時の咽頭喉頭の動きが減弱したDMD患者では咽頭の唾液貯留や嚥下後の咽頭残留を認めます。ただし、唾液や残留した食物の喉頭内への侵入や誤嚥を認める頻度は高くなく、喉頭内へ食物が侵入しかかると呼気で喀出されている様子を観察することがあります。

これは喉頭の感覚が保たれており、誤嚥しそうになっていることを患者自身が自覚し対処されているためと思われます。

DMD患者の嚥下造影検査

嚥下造影検査の際にもなるべく普段食事をしている姿勢で行い、呼吸器を使用している場合には呼吸器を装着したまま検査を実施します。検査食にはバリウムなどの造影剤入りの水分の他、トロミ水や全粥、米飯、蒸しパンやクッキーなどを必要に応じて使用します。

嚥下造影検査では誤嚥の有無や咽喉頭の動きだけでなく、内視鏡検査だけでは判断が難しかった口腔や舌の動き、食道の動きまで観察を行います。DMD患者では咬合不全や巨舌、舌の筋力低下が出現してくると、咀噌障害や咽頭への送り込み障害が生じ、一度に沢山の量を口腔内から咽頭に送り込むことが難しくなるため食塊をごく少量ずつ咽頭へ送り込む様子が観察されます。

咽頭期では嚥下時の喉頭挙上運動の減弱や嚥下後の咽頭残留を認めます。誤嚥を認めることはまれですが、検査食の形態を複数試しながら、どの形態がより咽頭残留を減らし、誤嚥の危険性を減らすことが出来るのか検査をしながら検討をしていきます。