機能性構音障害にみられる特異な構音操作の誤り（異常構音）の特徴と鑑別診断

側音化構音

なりやすい音：イ列音，ɕ，ʨ・ʥなどの拗音，s，ts，dz
聴覚印象および構音操作の特徴：「シ」が「ヒ」，「チ」が「キ」，「ジ」が「ギ」に近く聞こえる。舌・口角・下顎の側方への偏位を伴うことがあります。呼気は口腔の側方から流出します。
鑑別診断の方法：呼気が側方から流出しているのを鼻息鏡で確認します。舌・口角・下顎の側方への偏位の有無を観察します。


口蓋化構音

なりやすい音：t，d，n，s，ts，dzなどの歯茎音
聴覚印象および構音操作の特徴：タ行・ツがカ行，ダ行がガ行に近く聞こえる。サ行は独特の歪み音です。舌背中央が挙上し，舌先の使用がない。
鑑別診断の方法：舌背の拳上を確認します。呼気は正中から流出する（鼻息鏡で確認）。


鼻咽腔構音

なりやすい音：イ列音，ウ列音，s，ts，dzなど
聴覚印象および構音操作の特徴：母音列では鼻に抜けた「ン」や「クン」に近い歪み音。サ行音，ザ行音では鼻腔摩擦音や鼻雑音を伴った破裂音のように聞こえる。呼気は鼻腔から流出します。
鑑別診断の方法：鼻咽腔閉鎖不全の場合は，すべての音で呼気鼻漏出が観察されるが，鼻咽腔構音では特定の音で呼気鼻漏出が観察される。外鼻孔を閉鎖すると構音できないことがあります。


声門破裂音

なりやすい音：t，kなどの破裂音。破擦音・摩擦音にも生じることがある
聴覚印象および構音操作の特徴：力の入った母音のように聞こえる。会話はぶつぶつと途切れて聞こえる。口唇や舌の構音操作が観察されない。
鑑別診断の方法：省略との鑑別が必要です。母音と破裂音を交互に言わせる（例：アカアカアカ）と，声門破裂音ではぶつぶつ途切れて聞こえる。


参考文献

ことばの異常 機能性構音障害の診断のポイント 今井智子 JOHNSVol.34No.2 2018

Chiari(キアリ)奇形の病型や分類、臨床症状について

Chiari(キアリ)奇形とは、後脳(小脳，橋および延髄)の一部が大後頭孔を越えて脊柱管内に陥入する形態を呈する疾患です。

1891年に病理学者のHans Chiariが後脳の奇形を4型に分類して報告しました。

それ以前の1883年にClelandがChiariⅡ型と脊髄瘤、水頭症を合併した症例を発表しており，これが後脳奇形に関する最初の論文とされています。

そして1894年にArnoldが二分脊椎を伴ったChiariⅡ型と思われる後脳奇形を報告しました。

これらの経緯から、Cleland-Arnold-Chiari奇形やArnold-Chiari奇形という呼称が生まれましたが、最近はChiari奇形という用語が使用されています。

Chiari(キアリ)奇形の頻度
ChiariⅡ型奇形は、家族内発生が約3％にみられ、神経線維腫症Ⅰ型や低身長を呈する成長ホルモン分泌障害の例に発生しやすいといわれています。


Chiari(キアリ)奇形の病型と分類について

Chiariは以下の4型に分類していますが、多くはⅠ型とⅡ型で、Ⅲ型は稀です。そしてⅣ型は後脳の陥入を伴わないためChiari奇形には含めないとされています。

Ⅰ型：小脳扁桃が脊柱管内に下垂しますが第4脳室は陥入しません。成人に多く、髄膜瘤を伴うことはありません。水頭症の合併は10％程度で、脊髄空洞症が50～85％にみられます。

Ⅱ型：延髄、第4脳室、小脳虫部が脊柱管内に下垂します。新生児期からみられ、水頭症の合併を90％程度みられます。

Ⅲ型：小脳全体が頚椎破裂部や髄膜瘤に陥入したものをいいます。

Ⅳ型：水頭症に小脳形成不全を伴うものをいいます。


Chiari(キアリ)奇形の臨床症状
Ⅰ型：症状は多彩であり、非特異的なものが多いです。発症年齢は30歳代前後が多く、Valsalva法で誘発される後頭部や頚部の痛みが特徴です。神経症状は大孔部圧迫症状(脳幹、下位脳神経障害)、脊髄症状、小脳症状の3型があります。脊髄空洞症を伴う場合には宙づり型の解離性感覚障害がみられます。

Ⅱ型：生後1～3ヵ月で発症することが多く、喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、誤嚥と肺炎、チアノーゼ、四肢麻痺などがみられます。3ヵ月未満の延髄機能障害はChiari crisisとして注意を要します。

デュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）患者に対する嚥下評価について

デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchennemusculardystrophy；DMD）患者の平均寿命は人工呼吸器療法などの集学的医療の効果により延長しています。寿命の延長に伴い、嚥下機能の低下が顕在化し、胃痩栄養や中心静脈栄養などの栄養管理方法を選択する例が増加しています。

一般にDMD患者では10歳代から咀噌や咽頭への食物の送り込みなどの口腔機能に異常が現れ、20歳以上では咽頭喉頭の筋力が低下することにより嚥下後に食物が咽頭に残留する頻度が高くなりますが、誤嚥を来す頻度は少ないと報告されています。

DMDの診療ガイドラインでは、口腔機能の低下が始まる10歳代半ばから定期的に嚥下機能評価を行うことが推奨されています。

DMD患者のスクリーニング検査

スクリーニング検査としては反復唾液嚥下テスト（RSST）と（MWST）を実施していますが、DMD患者ではスクリーニング検査の結果を適切に評価できないことが少なくありません。嚥下障害が進行しているDMD患者では、嚥下時の喉頭挙上の動きが弱く、弱い嚥下運動を反復しながら少しずつ嚥下するため、嚥下反射のタイミングを触診だけで判断することが難しい場合があります。

この喉頭挙上が1横指を超えない弱い嚥下運動が観察される場合には、咽頭への食物残留が認められることが多いという報告があります。また、呼吸筋が弱くなっている場合には、検査者にわかるように強くむせることが出来ません。

ただし、DMD患者の場合には咽頭喉頭の感覚が保たれているため、咽頭残留の有無や飲み込みにくさについては比較的正確に自覚されている場合が多いです。

DMD患者の嚥下内視鏡検査

外来またはベットサイドに内視鏡を持参して検査を行います。検査の際には普段食事をしている姿勢をとってもらい、普段の食事中に鼻マスクなどを使用しNPPV換気を行っている場合には呼吸器を装着したまま検査を実施します。内視鏡の先端部分を鼻腔内に挿入する時のみ少しマスクをずらすだけで、その後は通常通りに換気をしながら検査を実施することができます。

嚥下時の咽頭喉頭の動きが減弱したDMD患者では咽頭の唾液貯留や嚥下後の咽頭残留を認めます。ただし、唾液や残留した食物の喉頭内への侵入や誤嚥を認める頻度は高くなく、喉頭内へ食物が侵入しかかると呼気で喀出されている様子を観察することがあります。

これは喉頭の感覚が保たれており、誤嚥しそうになっていることを患者自身が自覚し対処されているためと思われます。

DMD患者の嚥下造影検査

嚥下造影検査の際にもなるべく普段食事をしている姿勢で行い、呼吸器を使用している場合には呼吸器を装着したまま検査を実施します。検査食にはバリウムなどの造影剤入りの水分の他、トロミ水や全粥、米飯、蒸しパンやクッキーなどを必要に応じて使用します。

嚥下造影検査では誤嚥の有無や咽喉頭の動きだけでなく、内視鏡検査だけでは判断が難しかった口腔や舌の動き、食道の動きまで観察を行います。DMD患者では咬合不全や巨舌、舌の筋力低下が出現してくると、咀噌障害や咽頭への送り込み障害が生じ、一度に沢山の量を口腔内から咽頭に送り込むことが難しくなるため食塊をごく少量ずつ咽頭へ送り込む様子が観察されます。

咽頭期では嚥下時の喉頭挙上運動の減弱や嚥下後の咽頭残留を認めます。誤嚥を認めることはまれですが、検査食の形態を複数試しながら、どの形態がより咽頭残留を減らし、誤嚥の危険性を減らすことが出来るのか検査をしながら検討をしていきます。

ことばの遅れを見極める時期について

幼児期にことばの遅れを見極めるには、言語発達の観点から次の4つの時期が大切です。

①   初語出現の頃である1歳～1歳半面
②   二語文出現の2歳頃
③   会話がほぼ完成する三歳頃

保健所の1歳半健診、3歳半健診はこの①と③をカバーする時期に行われます。ことばの遅れを端緒として学童期軽度障害につながる子どもが多いです。

1歳～1歳半頃の発見のポイント

1歳半頃には、90％の子どもがパパ、ママ以外に3つの単語を言えるようになります。ことばの出現が1つの発達の指標になりますが、ことばの出現時期には個人差があり、ことばの出現を指標にすると問題を見逃す可能性があります。

ことばの出現と同時に大きな指標になるのは、コミュニケーションの発達からみる前言語伝達行動の出現（使用）と、特定の人への愛着が育っているかという点です。前言語伝達行動は、ことば出現以前に見られるコミュニケーション手段をさします。

代表的なものは、指さしに視線や発声を伴ったものですが、これは、生後10か月頃に見られ始めます。

前言語伝達行動の例をあげると、窓の外を指さし、母親を見ながら「あっあっ」と発声し、「犬がいるよ。見て」と知らせたり、大人の方を見て、「あっあっ」と車などの玩具を差しだし、動かしてほしいと伝えます。

相手を見る、発声で注意喚起をするという行為（行動）は、誰に伝えるのかを知っていることを示し、指さしや物を渡す行為は伝達意図（伝えたいこと）を示します。

この前言語伝達は後々のことばによるコミュニケーションにも大きく関連するものです。

1歳を過ぎても前言語伝達行動が出ていない場合は、知的な遅れと広汎性発達障害を疑います。知的な遅れの場合には、発声で注意を引いたり、母親とのアイコンタクトがあり、母親への甘え、分離不安など愛着行動が見られるのが特徴です。

前言語伝達行動が出現していないか、クレーンハンド（手を引く）などの伝達行動があっても、その時に視線を伴わない等の特徴が見られる場合、同時に人見知りや、母親への甘えの欠如が見られる場合には広汎性発達障害を疑います。

2歳から3歳頃の発見のポイント

この時期にまだことばが出ない場合には、相談に行くことを勧めた方がいいでしょう。また、ゆっくりでもことばが出始めた子どもでは、ことばの増え方や文の発達にも目を向けます。

一般的には、2歳を過ぎる頃から、2～3語文が使えるようになります。いつまでも、文にならない子どもでは知的な遅れが心配です。また、「文」で話しているように見えても、絵本の中の文やアニメのセリフを使う時は、広汎性発達障害を疑い、専門家の評価を受けることが望ましいでしょう。

3歳以降の発見のポイント

3歳でことばがまだ出ていないという子どもでは、重篤な障害（知的障害、広汎性発達障害の重度）疑いますが、ほとんど早期に発見されています。この時期で大切なのは軽度障害群であり、軽微なことばの遅れや偏りの問題です。広汎性発達障害の中でも高機能群やLD予備軍が含まれていることがあります。

学童期（6歳から12歳）のことばの発達について

学童期の声道の特徴

声道はさらに縦方向に長くなりますが、成人に比べると舌と口蓋は近位にあり、音産生時に舌が幅広く口蓋に接触する傾向があります。
しかし形態が成人に近付くにつれて、口蓋への接触は減少し、「た、さ」など口腔の前方で産生する音（歯茎音）と「か」など口腔の後方で産生する音（軟口蓋音）の構音場所が離れてきます。
こうして口腔内における舌の可動域が広がり、連続音産生のすばやい運動が可能となります。

学童期の音声知覚

成人と同様に文脈の助けを借りて音響信号を理解するようになりますが、連続発話のなかのことばを理解するには、成人より多くの音響情報を必要とします。
会話の中で相手のメッセージを理解する手がかりとして意味的な知識を用いることが十分発達するのは、13～19歳頃までかかると言われています。

学童期の音声産生

6歳過ぎると幼児語はほとんど使わなくなり、電話でやりとりをして必要な情報を交換することができます。
そしてかなり長い話も詳細に伝えることができます。
学齢期のことばは仲間の影響を強く受けるようになり、両親の方言と仲間の方言が異なっている場合は、仲間の話し言葉のほうを自然に使うようになります。

「幼児期前期（1歳から3歳）のことばの発達について」はこちら
「幼児期後期（4歳から6歳就学前まで）のことばの発達について」はこちら



参考文献

1 ） 中島　誠：音声の体制化過程．児童心理学講座3　言語機能の発達，第11 版，桂　広介，園原太郎，波多野
完治，他（監），33‒67 頁，金子書房，東京，1982．
2 ） 山根律子，水戸義明，花沢恵子，他：改訂版　随意運動発達検査．音声言語医学31：172‒185，1990．
3 ） Bernthal JE，Bankson NW（著），船山美奈子，岡崎恵子（監訳）：構音と音韻の障害―音韻発達から評価・
訓練まで，協同医書出版社，東京，2001．
4 ） Cheng HY, BE, Goozee JV, et al：Electropalatographicassessment of tongue‒to‒palate contact patterns and　variability in children, adolescents, and adults. J of　Speech, Language, and Hearing Research 50：375‒　392, 2007.
5 ） 中村哲也，小島千枝子，藤原百合：健常発達における音韻プロセスの変化．聖隷クリストファー大学リハ

幼児期後期（4歳から6歳就学前まで）のことばの発達について

幼児期後期の声道の特徴

山根ら（1990）の随意運動発達検査によると、「パパパ」「タタタ」「カカカ」など一音の繰り返しは2歳代でできるが、「パタカ」のように構音場所が異なる三音の連続発話は3歳5カ月、「パタカパタカ」を繰り返すのは5歳となっています。
このように幼児期後期になると、声道の拡張とともに口唇・舌・喉頭など発声発語器官の協調運動も発達してきます。

幼児期後期の音声知覚

4歳を過ぎると「ねこ、にんじん」といった個々の名称だけでなく、「動物、野菜」などカテゴリーの名称を理解できます。
しかし語彙はまだ少なく、おとなの会話の中で知らない語よりも知っている語をより正確に知覚します。

5歳では子供かるたをほとんどとれるようになり、数や文字に対する興味も出てくる。ことばの意味を変える音韻の違いにも気付き、「た」のつくことば、「か」のつくことばなどを見つけることができます。
また「すいか」を「す」と「い」と「か」に分解し、「か」は3番目の音と抽出することができます。

幼児期後期の音声産生

幼児期前期に産生できるようになった音に加え、摩擦音（は行、さ行）、破擦音（ち、つ）、弾音（ら行）などを正しく言えるようになります。

この中でも特に難しいのは「さ、す、せ、そ、つ、ず」であり、これらの音は6歳までに獲得できれば個人差と考えてよいでしょう。

健常な発達過程でみられる音産生の誤りの規則性を音韻プロセスといいます。
たとえば音の省略（テレビ→テエビ）、構音場所の前方化（とけい→とてい）、破裂音化（らっぱ→だっぱ）、破擦音化（すいか→ちゅいか）、硬口蓋化（つくえ→ちゅくえ）などがあります。

中村（2015）は2歳から6歳の健常なこどもを対象に音韻プロセスの使用率を調べたところ、2歳台で多く出現した音韻プロセスは年齢とともに減少し、5歳台ではほとんど使われなくなっていると報告しています。
つまり、健常発達のこどもは6歳までにはすべての日本語音を正しく産生できるようになります。
5歳になると経験したこと、これからしようと思っていることなどを話すようになり、「しりとり遊び」や「なぞなぞ」を楽しむようになります。
「幼児期前期（1歳から3歳）のことばの発達について」はこちら
学童期（6歳から12歳）のことばの発達について



参考文献

1 ） 中島　誠：音声の体制化過程．児童心理学講座3　言語機能の発達，第11 版，桂　広介，園原太郎，波多野
完治，他（監），33‒67 頁，金子書房，東京，1982．
2 ） 山根律子，水戸義明，花沢恵子，他：改訂版　随意運動発達検査．音声言語医学31：172‒185，1990．
3 ） Bernthal JE，Bankson NW（著），船山美奈子，岡崎恵子（監訳）：構音と音韻の障害―音韻発達から評価・
訓練まで，協同医書出版社，東京，2001．
4 ） Cheng HY, BE, Goozee JV, et al：Electropalatographicassessment of tongue‒to‒palate contact patterns and　variability in children, adolescents, and adults. J of　Speech, Language, and Hearing Research 50：375‒　392, 2007.

5 ） 中村哲也，小島千枝子，藤原百合：健常発達における音韻プロセスの変化．聖隷クリストファー大学リハ

幼児期前期（1歳から3歳）のことばの発達について

幼児期前期の声道の特徴

乳児期に比べると声道が長くなり、咽頭腔や口腔のスペースも広くなります。山根ら（1990）の随意運動発達検査によると、舌運動の90％通過年齢は「舌をまっすぐ前に出す：2歳2カ月」、「舌を出したり入れたりを交互に繰り返す：2歳8カ月」、「舌で下口唇をなめる：2歳11カ月」、「舌で上口唇をなめる：3歳10カ月」となっています。
舌の随意運動は前後方向の運動が最初に獲得され、次いで下方向、最後に上方向の運動が獲得されていきます。

幼児期前期の音声知覚について

1歳を過ぎると、「ブーブーは？」などの問いに指差しで応えるようになります。1歳3カ月頃には「お姉ちゃんにあげて」など簡単な指示に従えるようになります。

1歳6カ月頃には、気に入った絵本を繰り返し読んでもらいたがったり、絵本なしでも簡単な物語を喜んで聞くようになります。

2歳から3歳にかけて、上・中・下など位置関係を表すことばや色名を理解するようになり、「テーブルの上の赤い箱とってきて」というような指示に従えるようになります。

また「ご飯を食べるとき使うものはなに？」と聞くとスプーンを指さすなど、物の用途がわかるようになります。

同じ物語を何回も聞きたがり、間違えると怒って訂正したりします。このように短いことばから次第に長い発話を理解するようになります。

幼児期前期の音声産生について

生後1歳前後から「ワンワン」などの有意味語を使い始めますが、四つ足の動物や毛の生えたものをすべて「ワンワン」と言うなど、まだ言語の機能としては未熟です。しかし、音声を表現の手段として使用するという基本的な構えが獲得され、ここから母国語音声の体制化が進みます。

初期の単語に現れる音声的特徴は、母音では「ア、エ、オ」などが多く、舌の緊張を伴う「イ、ウ」はまれです。

子音では破裂音「パ、タ、カ」が最も多く、次いで鼻音「マ、ナ」が使われますが、構音操作が見てわかりやすい「パ」「マ」など口唇音を含む単語が多いです。

1歳6カ月になる頃には25個程度のことばを言えるようになり、1歳9カ月には「パパイッタ」など2語文を、2歳頃には「パパアッチイッタ」など3語文を話すようになります。

3歳頃になると、電話ごっこなど交互に会話することを楽しむようになり、絵本を見て自己流の物語を話すようになります。

すべての日本語音を正しく産生するのは4歳以降になります。

「幼児期後期（4歳から6歳就学前まで）のことばの発達について」はこちら
「学童期（6歳から12歳）のことばの発達について」はこちら



参考文献

1 ） 中島　誠：音声の体制化過程．児童心理学講座3　言語機能の発達，第11 版，桂　広介，園原太郎，波多野
完治，他（監），33‒67 頁，金子書房，東京，1982．
2 ） 山根律子，水戸義明，花沢恵子，他：改訂版　随意運動発達検査．音声言語医学31：172‒185，1990．
3 ） Bernthal JE，Bankson NW（著），船山美奈子，岡崎恵子（監訳）：構音と音韻の障害―音韻発達から評価・
訓練まで，協同医書出版社，東京，2001．
4 ） Cheng HY, BE, Goozee JV, et al：Electropalatographicassessment of tongue‒to‒palate contact patterns and　variability in children, adolescents, and adults. J of　Speech, Language, and Hearing Research 50：375‒　392, 2007.

5 ） 中村哲也，小島千枝子，藤原百合：健常発達における音韻プロセスの変化．聖隷クリストファー大学リハ
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