重症筋無力症

重症筋無力症

重症筋無力症はアセチルコリン受容体に対する自己抗体による自己免疫疾患であり、神経筋接合部の機能阻害と破壊によって筋力低下をきたします。
90%の患者に胸腺異常が認められ、胸腺には自己抗原に反応する異常なTリンパ球が存在します。

・日内変動のある筋力低下(特に眼瞼下垂、複視、嚥下障害は診断的価値が高い)
・血液中の抗アセチルコリン受容体抗体陽性
・電気生理検査所見(反復誘発試験で活動電位の振幅が低下)のうち2つ以上が認められることが診断のポイントになります。

主な治療法としては、胸腺摘出術と薬物療法(ステロイド薬とコリンエステラーゼ阻害薬)が治療の中心となります。胸腺腫例では過形成胸腺例に比べ胸腺摘出術の効果が低いとされています。ステロイドは術後投与を基本としていますが、重症例には術前から用います。コリンエステラーゼ阻害薬はあくまでも対症療法です。
急性増悪時(クリーゼ)には人工呼吸器の装着、血液浄化療法、ステロイドパルス療法、免疫グロブリン大量投与などにより治療します。

リハビリテーションについては、重症筋無力症患者は反復運動により疲労、脱力が悪化するため、通常のリハビリテーションメニューの実施は困難です。嚥下訓練や呼吸筋力保持を中心に行いますが、クリーゼ時には関節拘縮予防に重点をおくと良いと言われています。