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環境調整 記憶障害者をとりまく周囲の環境に手を加えて生活や仕事をしやすくすることはすべての患者に必要な支援です。具体的には、物理的環境、生活全般、コミュニケーションの 3 側面において記憶への負担が少ない環境を作ります。 物理的環境に対する支援として、次に何をすべきかが思い出せず、 ADL についても指示が必要だった重度記憶障害例に対して、戸棚などの収納内容をラベルにして貼る、行動の順序をチェックリストにして貼る、行動できたらカレンダーにシールを貼ってフィードバックする、という訓練を系統的に行った結果、自立が可能になり自宅復帰できたとの報告があります。 生活全般について記憶への負担を減らすためには、生活パターンや日課を決めて規則正しい生活をする、予定の変更は最小限に抑えるなどが有効です。 会話やコミュニケーション面での調整としては、記憶障害のある人に話しかける場合はまず自分の名前や役割を名乗る、話題やテーマを具体的に伝えて話しかけ、折に触れて繰り返す、何かを説明したり、指示したりする時は必ず紙に書いて目につく場所に貼る、といった配慮をします。 学習法の改善 記憶障害のある人にとって新たな学習は極めて困難なので、本人にとって重要で必要なことや、本人が行わなければならない作業の手順などに限定して学習してもらいます。学習を促進する方法として、例えば、注意を払う、覚える材料を整理して構造化する、他の事物に関連付けるなど深い処理をする、時間間隔をあけて学習する、などの有効性がこれまでの研究から明らかになっています。 ここでは、記憶障害のリハビリテーションの領域で注目されている、誤りをさせない学習法と間隔伸張法を取り上げたいと思います。 誤りをさせない学習法（エラーレス学習）とは、いったん間違えると誤反応が残り、修正が難しいという記憶障害者の特性から、新しいことを記憶する場合に誤反応を避け、最初から正反応を導く方法です。健常者では、仮に間違えたとしても修正体験がエピソード記憶に残るため、間違いを通して学んで行くことが可能です。しかし、記憶障害者ではエピソード記憶が著しく障害されるため、修正体験は記憶されない。一方、潜在記憶は記憶障害者にも保たれているため、自分の行った誤り反応が潜在記憶に残り、次回以降も同じ誤り...

記憶リハの目標は、患者自身の記憶能力と患者を取り巻く環境が要求する記憶能力との隔たりを何らかの方法で調整し、日常生活や社会生活への適応をはかることであり、記憶を筋肉のように"鍛える"ことではありません。 脳損傷による記憶障害では、元のレベルを回復することは困難であり、また、回復がおきる期間は比較的初期に限られると言われています。 このため、時期に応じた系統的なアプローチが必要となります。 初期の対応としては、まず適切な診断・評価によって記憶障害を見落とさないことが肝要です。評価結果をもとに、記憶障害についての情報を当事者、家族に提供し、今後起こりうることや日常生活上の対処の仕方などを伝えます。 発症から日の浅い入院中のリハでは、主として病棟での自立度の向上を目的に訓練を行います。 例えば、その日の予定をノートなどで確認して行動する、病室や訓練室の場所を覚えて移動できるようにする、などを課題としてとりあげ、細かくステップに分割し、スタッフ間でやり方を統一して指導します。 病棟での自立度の向上をはかりながら、代償手段の獲得に向けて手がかりを探って行きます。 さらに退院などの際にも支援機関との繫がりが絶たれないように配慮します。 一方、発症からの経過が長い場合には、生活の中での問題を調整し、解決をはかるという日常生活に即した目標設定とアプローチが必要となります。 記憶障害に気づくまでに数年かかるケースもありますが、発症からの経過期間にかかわらず、リハとしてアプローチをすべきことはあり、有効性もあるとの報告もあります。 関連動画 参考文献：リハビリテーション医学 VOL .42 NO .5

顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー (FSHD) の病因・病理・病態生理 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー は、常染色体優性遺伝をとる浸透率の高い疾患です。 頻度は他の筋ジストロフィーに比べると低く 、人口 10 万人あたり 0.2 ～ 0.5 人です。 本症の遺伝子座は第 4 染色体長腕テロメア 4q35-qter に存在します。 この部位を認識するプローブを用いてサザンブロット法を行うと 、大半の患者では正常よりも短い ( ＜ 35kb) 制限酵素断片が得られ ( 遺伝子の欠失 ) 、診断に役立ちます。しかし 、遺伝子はまだクローニングされていません。 筋生検では筋線維の大小不同 、壊死・再生など筋ジストロフィーの変化がみられます。 時に炎症細胞の浸潤をみて 、筋炎との鑑別を要することがあります。 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー (FSHD) 臨床所見 発症は小児期から成人前までと幅広く 、また症状も幅があります。 患者の家族をみると表情が乏しいだけで 、四肢には全く筋力低下をみないこともまれではありません。 病気は上肢の挙上困難で気づかれることが多いです。 肩甲帯周囲の筋萎縮が強いので 、病初期から翼状肩甲 winged scapulae がみられます。 大半の患者では顔面筋がおかされ 、頬のふくらみがなくなり 、表情が乏しくなり、病気が進行すると 、筋力低下は下肢にも及びます。 本症の筋罹患は左右非対称であることが特徴的であるとされています。 心・肺機能はおかされにくく、難聴 、網膜症 retinal vasculopathy が約半数の患者にみられます。

小児の構音障害を診る時には，健常児の構音の発達を考慮しなければいけません。 下記の表は、単語レベルで 90 ％の児童が正しく構音できる時期を示しています。 子音の構音では，特に［ s ］（サ行），［ ts ］（ツ），［ dz ］（ザ，ズ，ゾ），［ r ］（ラ行）の完成が、他の子音に比べて大きく遅れており、 4 歳代ではこれらが不完全であっても必ずしも異常とは言えません。したがってこのような児では他の音の誤りの有無や、構音発達の経過に留意しなければいけません。 90 ％の児童が正しく構音できる時期 4 歳 0 カ月～ 4 歳 5 カ月 w ， j ， h ， c ， p ， b ， m ， t ， d ， n ， k ， g ， tʃ  ， dʒ 4 歳 6 カ月～ 4 歳 11 カ月 ʃ  5 歳 0 カ月～ 5 歳 5 カ月 s ， ts 5 歳 6 カ月～ 5 歳 11 カ月 dz ， r 6 歳 0 カ月～ 中西靖子，他：構音検査とその結果に関する考察．東京学芸大学特殊教育研究施設報告 1 ， 1 － 21 頁，より改変 .

筋強直性ジストロフィーの摂食・嚥下機能の病態 国立病院機構筋ジストロフィー病棟の 2000 年から 2004 年の MD の死因を 5 年間の累計でみると、呼吸不全が 27.9% 、次いで呼吸器感染症 21.8% 、呼吸不全と呼吸器感染症併記が 5.5% と呼吸器系の関与が目立ちます。 呼吸器感染症には誤嚥性肺炎も多く含まれていると考えられ、摂食・嚥下障害が、この疾患の予後と強い関連をもっていることを示唆しています。 嚥下障害を引きおこす要因には、ミオパチーによる嚥下筋力の低下、ミオトニア、中枢神経障害があげられています。 ミオトニアについては、筋電図により顎下筋の放電を確認した報告があります、嚥下運動の中でどのように関与しているかについては明らかではありません。 MD では、認知期・準備期の問題、口腔の形態的・機能的問題、咽頭期・食道期の問題がいずれも存在します。 CTG 三塩基反復数と嚥下機能重症度との関連は明らかでないといわれています。 MD 患者のなかには、誤嚥を繰り返しながら経口摂取を続けているものが少なからず存在すると推察されますが、自覚症状やスクリーニング検査で発見することは困難と言われています。 摂食・嚥下運動の各プロセスにおける障害 認知期 認知障害による摂食行動異常 ( 次々に大きな食塊を口に詰め込むなどの行動 ) や病識の甘さなどがみられます。嚥下障害の自覚症状として、のみ込みにくさを 45% 、むせを 33% が訴えているとの報告もありますが、一般に自覚の乏しい場合が多く、誤嚥のリスク管理上十分な観察が必要です。摂食・嚥下障害の自覚に乏しく、自食患者の誤嚥のリスクはかなり高いと言われています。この点を踏まえた、見守りと管理体制が必要となります。 準備期 不正咬合は 35% にみられ、前歯と小臼歯部の歯が噛み合わない開咬があります。咀嚼力低下は不正咬合と咀嚼筋 ( 咬筋と内側翼突筋 ) 筋力低下の両者によってもたらされます。咬合力は健常者の 1/10 程度ですが、咀嚼障害について病識が少なく、不十分な咀嚼でのみ込む行動がみられます。不正咬合に対し、口腔外科的矯正手術が有効との報告があります。 口腔期 鼻咽腔閉鎖不全、軟口蓋挙上の遅れ、咽頭への送り込み...

DMD 患者は、 10 歳代より口腔期の異常が存在し、さらに 20 歳頃より咽頭残留などの咽頭期障害が出現し、口腔、咽頭の通過障害は固形物の方が強く、咽頭残留は液体の方が多くみられたとの報告があります。また、口腔・咽頭移送時間は年齢とともに遅延し、舌骨の前上方への運動時間は、年齢とともに短縮すると報告されています。   摂食・嚥下運動の各プロセスにおける障害と対策について 準備期の障害と対策について 閉口筋と開口筋の機能の不均衡により、しばしば開口障害と開咬を認めます。 咬合不全があり、咬合力は 20 歳代でも 100N 以下であり、健常人の平均値、 10 歳代 468N 、 20 歳代 654N に比べきわめて低値となります。 また、巨舌や筋力低下のため、明らかな舌の可動域制限がみられます。 歯列は、前後径が小さく左右径がやや大きく、相対的に側方に広がり、そのため舌の左右運動量が多くなり咀嚼効率が低下してしまいます。 対策としては、咬合床などの装置により、咀嚼機能を改善したとの報告があります。 口腔期の障害と対策について 巨舌と舌の可動域制限のため、奥舌への移送や咽頭への送り込み、運動中に口腔内を食塊が行きつもどりつしてしまいます。対策としては、咬合訓練や口腔周囲筋のストレッチを行い可動域を拡大を図ります。 咽頭期の障害と対策について 咽頭筋の筋力低下による咽頭移送障害と舌骨挙上不全による食道入口開大不全があります。そのため、食道入口部を食塊が一度に通過しないことが少なくありません。結果として、食塊の口腔への逆流が少なからず認められます。障害食道入口開大不全に対してはバルン拡張法法 (1 回引き抜き法 ) が有効なことがあるとの報告があります。 食道期の障害について 食道の移送障害は、少ないといわれていますが、胃食道逆流がみられることがあります。 摂食障害と対策について 脊柱変形や上肢・体幹筋力低下による疲労が必発です。慢性進行性のため、患者は必ずしも疲労を自覚していませんが、食事の後半に頻脈や体動が目立つときは、疲れているサインと判断します。 脊柱変形や上肢・体幹筋力低下による疲労の対策としては、ただちに全面介助に変更するのではなく、患者の自食の意欲を尊重して...

筋ジストロフィーは筋線維の変性・壊死を主病変とし、進行性の筋力低下をみる遺伝性疾患です。筋線維の壊死とそれに伴う再生が慢性的に行われる過程で線維化や脂肪変性が出現・進行し、筋量が減少することによって徐々に筋力低下が進行していきます。 運動機能障害を主な症状ですがが、関節拘縮や呼吸機能障害、心機能障害、嚥下障害、消化管症状、骨代謝異常、内分泌代謝異常、中枢神経障害などの合併を認めることも多いです。 筋ジストロフィーの病型について 【 1 】 Duchenne 型筋ジストロフィー (Duchennemusculardystrophy ； DMD) DMD は X 連鎖劣性遺伝形式をとり原則男児に発症します。ジストロフィン遺伝子変異によって筋線維膜直下に存在するジストロフィン蛋白の欠損をきたすことによって生じます。 2 歳以降に転びやすい、走れないなどで気付かれますが、発症前にたまたま行った検査で高クレアチンキナーゼ血症が判明し診断を受ける場合も多いです。 5 歳頃に運動能力のピークを迎えたのち緩徐に症状が進行し 10 歳頃に歩行不能となります。 10 歳以降に呼吸不全、心筋症を認めるようになるが出現時期や経過に個人差が大きいです。 進行性の側弯症の合併が多く脊柱固定術の適応となる場合があります。 ジストロフィン遺伝子変異を有する女性を保因者と呼び、その多くは無症状ですが、一部成人以降に筋力低下や心筋症を呈する例があります。 2014 年に「デュシェンヌ型筋ジストロフィー診療ガイドライン 2014 」が刊行されています。 【 2 】 Becker 型筋ジストロフィー (Beckermusculardystrophy ； BMD) DMD に臨床症状は類似しますが、発症時期がより遅く 15 歳を過ぎても歩行可能ですが、重症度には幅があります。歩行や起立、階段昇降に支障をきたすことが初発症状のことが多いです。 BMD では歩行可能な時期であっても心筋症を発症する場合があります。 BMD の病因もジストロフィン遺伝子変異によるが、 BMD ではジストロフィン蛋白の量的質的異常を示します。 【 3 】先天性筋ジストロフィー (congenitalmusculardystrophy ； ...