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認知症の病態について 認知症患者のケアは認知症の原因疾患により異なります。 また、対応の仕方はその重症度や本来の人柄・性別により異なるため、そのケアは詳細な病歴聴取から始まります。 原因疾患の主なものは、アルツハイマー型認知症、レビー小体型認知症、脳血管性認知症、前頭側頭型認知症があり、それぞれの特徴を説明していきます。 アルツハイマー型認知症 アルツハイマー型認知症は認知症の約6割を占めます。 年齢とともに頻度が増え、85歳以上の高齢者の約半数が罹患していると言われています。 典型例では短期記憶障害、日時の失見当識、場所の失見当識の順に、ゆっくりと進行します。 レビー小体型認知症 レビー小体型認知症は認知症の約2割を占めますが、見逃されていることが多いといわれています。 レビー小体型認知症は、パーキンソン症状を伴い、症状はよいときと悪いときの差が大きく、ありありとした幻覚を訴えることが多いです。 また、抑うつ、不安、心気症状、レム睡眠行動異常も出てくることがあります。 他人の前では緊張しておとなしいため、周囲に病状を理解されにくい特徴があります。 脳血管性認知症 脳血管性認知症は認知症の約2割を占めます。 脳血管障害発症から3か月以内に認知障害を呈した例が主に該当します。 障害部位により症状が異なり、まだら認知症と言われています。 進行はしばしば急激で、多くは脳梗塞発作のたびに「階段状」に病状が悪化します。 前頭側頭型認知症 前頭側頭型認知症は、頻度は低いですが、若年性認知症の原因疾患として重要です。 侵された部位により症状が異なりますが、家族や周囲の出来事を意に介さない、周囲の人に気を使わない、仕事をしなくなり自身の変化や障害に対する病識が失われるといった特徴があります。 認知症の診断に必要な知識 詳細な病歴聴取から上記の診断がつけられることがあります。 発症が数日以内のように急な認知障害ではせん妄かどうかの鑑別が必要です。 また、reversible　dementiaとよばれる脳腫瘍や慢性硬膜下血腫、正常圧水頭症や甲状腺機能低下症などの治療可能な原因も、もの忘れ外来では約1割強存在するといわれています。 採血のような自院で可能な検査は初診時に実施しておくと...

慢性硬膜下血腫に伴う認知症の場合 主症状：注意障害、会話内容の混乱、活動性低下 意識障害：あり 見当識障害：さまざま巣症状の合併：片麻痺、失語、失禁などあり 歩行障害：多い BPSD：基本的になし 日内変動：あり 経過：発症時期は明瞭で、1〜2カ月で増悪する アルツハイマー型認知症の場合 主症状：近時記憶障害、語想起などの障害 意識障害：重症になるまでなし 見当識障害：あり 巣症状の合併：なし 歩行障害：少ない BPSD：あり 日内変動：なし 経過：発症時期は不明瞭で、緩徐に進行する 脳神経外科速報　vol.26 no.2 2016.2.より参照

意味性認知症における重症度分類に関する事項 ０．正常発語。正常理解。 １．最低限だが明らかな喚語障害。通常会話では、理解は正常。 ２．しばしば生じる発語を大きく阻害するほどではない程度の軽度の喚語障害、軽度の理解障害 ３．コミュニケーションを阻害する中等度の喚語障害。通常会話における中等度の理解障害 ４．高度の喚語障害。言語表出障害。理解障害により実質的にコミュニケーションが不能。 高次脳機能研究第36巻第3号より参照。

前頭側頭型認知症(FTD)の臨床診断基準 (1998年の国際ワーキンググループ) 性格変化と社会的行動の障害が発症から疾思の経過を通じて優位な特徴である。 知覚、空間的能力、行為、記憶といった道具的認知機能は正常か、比悦的良好に保たれる。 Ⅰ主要診断特徴(すべて必要) 　A.潜行性の発症と緩徐な進行 　B.早期からの社会的対人行動の障害 　C.早期からの自己行動の統制障害 　D.早期からの情意鈍麻 　E.早期からの病識の欠如 Ⅱ支持的診断特徴 　A.行動異常 　1.自己の衛生や身なりの障害 　2.精神の硬直性と柔軟性のなさ 　3.易転導性と維持国難 　4. 口唇傾向と食餌嗜好の変化 　5.保続的行動と常同行動  　6.使用行動 Frontotemporal lobar degeneration : a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology, 51 : 1546ー1554, 1998より引用

NPI　BPSD及び介助者の負担度検査 NPIとは Nuropsychiatric　inventory（NPI）は介護者に対する面接に基づいて評価する、BPSD（認知症の周辺症状）の頻度と重症度および介護者の負担度を数量化することができる神経心理検査です。 1994 年に Cummings らによって確立され、1997 年に博野信次によって日本語版 NPI が標準化されました。 国際老年精神医学会が作成したBPSD教育パック第2版の中でもBPSDの総合的評価尺度として取り上げられています。 NPIの構成 妄想、幻覚、興奮、うつ、不安、多幸、無感情、脱抑制、易刺激性、異常行動の10項目につき、それぞれの頻度を1～4の4段階で、重症度を1～3の3段階で評価し、点数が高いほど頻度、重症度が大きいことを示しています。 各項目のスコアは頻度×重症度で表され（1～12点）、10項目で合計1～120点となります。 実施方法 検査用紙に従い、検査者が用意された質問項目に沿って情報提供者（介護者）に面接を行い、評価を行います。 検査用紙の購入はこちらから↓ http://www.micron-kobe.com/siteadmin/upload/20150408_233622885.pdf

ピック病の症状経過 第Ⅰ期（発病から1～3年） 人格：関心の喪失 　判断力：障害 　実行能力：計画および抽象思考の低下 　記憶：比較的保たれている 　視空間見当識：正常 　言語：正常あるいは失名辞，迂回操作 　計算力：比較的保たれている 　Klifver－Bucy症候群：症状が部分的に顕在化 　運動系：正常 　脳波：正常 第Ⅱ期（発病から3～6年） 言語：常同言語，言語理解不良，失語 　記憶：比較的保たれている 　視空間見当識：比較的保たれている 　判断力：低下 　実行能力：低下 　運動系：比較的正常 　脳波：基礎律動徐波面 　CT/MRI：前頭葉と側頭葉の両方あるいはいずれかの局所性萎縮 　PET/SPECT：両側前頭葉の低代謝あるいは低下 第Ⅲ期（発病から6～12年） 言語：絨黙あるいは意味不明の言葉 　記憶：低下 　視空間見当識：低下 　認識：高度に障害 　運動系：錐体外路症状あるいは錐体路症状・錐体外路症状が混在 　脳波：全般性徐波あるいは前頭・側頭の徐波化 　CT/MRI：前頭葉と側頭葉の両方あるいはいずれかの局所性萎縮 　PET/SPECT：両側前頭葉の低代謝あるいは低下 （Cummings＆Benson，　1992）

カプグラ症候群とは カプグラ症候群とは、よく知っている人がそっくり別人にすり替わっているという変身の体験のことを言います。 患者さん自身は、外見上、本物とそっくりであるということは認めており（微妙な違いが指摘されることがあるにせよ）、しかし中身は偽物である替え玉だと信じています。 対象としてはよく知っている身近な人である場合が多いですが、自分以外の人物に対する誤認に加えて自分自身に対する誤認を示す場合もあります。 また、人物以外に動物や無生物が対象となる場合があります。 これは、1923年Capgrasらは、人物のすり替えと誤認を主題とした論文を発表しており、今日でいえば、妄想型の統合失調症の経過中に人物誤認を呈した症例です。 ただし、脳器質疾患においてもカプグラ症候群は出現し、疾患は多岐にわたり、レビー小体型認知症、アルツハイマー型認知症、頭部外傷、てんかん、脳血管障害、脳腫瘍、脳炎、AIDS、偽副甲状腺機能低下症、ビタミンB12欠乏症などで報告されています。 ただ、統合失調症に出現するカプグラ症候群と脳器質疾患に出現するカプグラ症候群では随伴する症状や背景に推測されるメカニズムが異なると言われています。

レビー小体型認知症の幻視・妄想 レビー小体型認知症の幻視（幻覚） レビー小体型認知症の幻視（ 実在しないものがみえる） は中核症状のひとつです。 人物、小動物、虫、火、水、物体などが幻視の対象となります。 また、錯視（目の錯覚 例：机の埃が虫に見えてしまう）や、変形視（物の大きさが変わったり歪んだりする）がみられることがあります。 これらの幻覚症状は、意識清明時に反復して現れ、追想可能で具体的な内容が語られることが多いといわれています。 また、レビー小体型認知症の幻覚には幻聴や体感幻覚が目立つ場合があります。 レビー小体型認知症の妄想 レビー小体型認知症の妄想に関しては、誤認妄想（自分の息子を夫と、また娘を姉と誤認するような人物の誤認症状）はレビー小体型認知症に特異度が高いといわれています。 嫉妬妄想（配偶者ないし婚姻関係がない異性の同居人の不貞を疑う等）も、アルツハイマー型認知症よりもレビー小体型認知症に多いと報告されている。 ただし頻度的には被害妄想（盗まれた、殺される等）が最も多いことが報告されています。

レビー小体型認知症の初期の精神症状 レビー小体型認知症の特徴的な臨床症状が出揃った段階では診断はそれほどむずかしくはないと言われています。 精神疾患との鑑別が難しくなるのは、認知機能障害が軽度の初期の段階です。 レビー小体型認知症の初期症状は、レビー小体型認知症は精神病症状で始まることが少なくありません。 レビー小体型認知症には幻覚、妄想、焦燥、うつ、不安などさまざまな精神症状が認められ、中等度以降でこれらの症状の出現頻度は増加しますが、うつ、意欲低下、不安、易怒性などの症状は初期からすでに半数以上の例にみられ、また精神病症状や睡眠障害も半数近くの例にみられるといいます。 抑うつ、不安、心気症状で発症し、うつ病、心気症身体表現性障害と診断されたのちに、認知機能障害、動作緩慢、易転倒性などが加わりレビー小体型認知症が疑われるようになるようなことがあるようです。 このように、最初からレビー小体型認知症と診断されたものは少ないとの報告があり、レビー小体型認知症は初期から多彩な精神症状がみられ、とくにうつ病との鑑別困難な場合が多いこと言われています。

前頭側頭型認知症の精神症状と行動障害 前頭側頭葉変性症の分類 前頭側頭葉変性症（frontotemporallobardegeneration：FTLD）は、①前頭側頭型認知症（FTD）、②進行性非流暢性失語（progressivenon－fluentaphasia：PNFA）、③意味性認知症（semanticdementia：SD）の3つのタイプに分類されています。 前頭側頭葉変性症（FTLD）と前頭側頭葉認知症（FTD）はしばしば同義語として使われる場合がありますが、FTDはFTLDの下位分類であることを理解しておく必要があります。 アルツハイマー型認知症（AD）が脳の後方領域が障害されるのに対して、FTDは、前頭葉に病変の主座を置く非アルツハイマー型認知症を呈する神経変性疾患です。 前頭側頭型認知症（FTD）の特徴 前頭側頭型認知症（FTD）の精神症状と行動障害に関しては、以下等の特徴があります。 1）病識の欠如 2）我が道を行く行動（周囲への気配りもない自己本位的な行動） 3）脱抑制（自らの欲求のおもむくままの行動） 4）社会的逸脱行動（窃盗、盗み食い等） 5）感情・情動変化（多幸、多弁、軽口、易怒性等） 6）自発性の低下 7）無関心（自己の整容や身だしなみ等に無頓着） 8）考え不精（深く考えずに即答するなど） 9）立ち去り行動（診察や検査中に何の断りもなく突然部屋を出て行く） 10）常同行動（デイルームの決まった椅子に座る、毎目同じ物を食べ続ける等） 11）時刻表的生活（毎日同じ時刻に食事をして、同じ時刻に散歩に行く等） 12）食行動異常（大食、必要以上に醤油などの調味料を使う等） 13）被影響性の充進（何かの文句につられて歌いだす、オウム返し等） 14）痛み刺激に対する過剰な反応（打鍵器の刺激を大げさに痛がる等） ※1），7），9），10），12＞，13），14）については、ADとの鑑別に重要です。

筋萎縮性側索硬化症と前頭側頭型認知症の合併について 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis：ALS）と認知症との合併は近年広く認知されています。 筋萎縮性側索硬化患者は、症前頭側頭葉変性症（frontotemporallobardegeneration：FTLD）、とくに前頭側頭型認知症（frontotemporaldementia：FTD）との合併が典型像であると理解されています。 前頭側頭型認知症は人格行動障害で特徴づけられていますが、発動性低下は前頭葉穹窿部、脱抑制は前頭葉下面や側頭葉の障害との関連が指摘されています。 筋萎縮性側索硬化症と症前頭側頭葉変性症の合併では、書字障害が起こると言われています。前頭側頭型認知症の病型と同様、書字障害の特徴も主要変性部位を反映しているものと言われています。この関係の延長線上に進行性非流暢性失語や意味性認知症があるものと言われています。 また、筋萎縮性側索硬化症と症前頭側頭葉変性症の合併では、病識欠如があると言われています。 2008年に報告されたFTLD-modifiedCDRは、従来のCDRに人格行動障害や言語に関する項目が追加されたもので、FTLDの重症度評価や経過観察に有用であると報告されていて、SPECTにおける前頭側頭葉の取り込み低下と有意な相関があることが示されています。

認知症患者の5年死亡率は60% オランダUniversity Medical Center Utrechtのvan de Vorstらは、同国全国レジストリデータを解析しました（平均年齢:81.4歳）。 認知症診断後5年死亡率は男女各 65.4%・58.5%で、入院した患者では1年死亡リスクが通院患者より非常に高い結果となっています。 健常者と比較した1年死亡リスクは通院患者でも高かった模様です。 この傾向は低年齢認知症患者で著しかったようです。 認知症入院の死亡リスクは心血管疾患におとらない結果となりました。 認知症患者の生命予後の悪いことは知られていますが、古典的なカナダ研究（http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11297701）の5倍の規模で詳細を確定しました。

DASC－21　地域包括ケアシステムにおける認知症アセスメントシート DASCとは 「地域包括ケアシステムにおける認知症アセスメントシート」（DementiaAssessmentSheetinCommunity-basedIntegratedCareSystem,DASC；ダスク）は、認知症の人や介護者が、住み慣れた地域の中で穏やかな暮らしを継続できるようにしていくためには、地域の中で、認知症に気づき、総合的なアセスメントを実施し、多職種間でその情報を共有し、必要な支援を統合的に調整していくために、ツールとして開発されました。 DASC－21の特徴 ・DASC－21は、導入のA,B項目と1～21項目の評価項目からなるアセスメントシートである。 ・認知機能と生活機能を総合的に評価することができる。 ・IADLの項目（6項目）が充実しているので、軽度認知症の生活機能障害を検出しやすい。 ・4件法で評価しているために障害の機能変動をカバーできる。 ・設問は具体的であり、観察法によって評価できる。 ・簡便で、短時間で実施できる。 ・評価方法も単純である。 ・簡単な研修をすることによって、認知症の基本的な理解と認知症の総合的アセスメントの基本的技術を修得することができる。 ・評価結果から臨床像の全体をある程度把握することができ、かつ必要な支援の目安をつけることができる。 評価表など詳しい説明はこちら↓ 認知症アセスメントツール(DASC-21)の使用方法

ドパミントランスポーター（DA－T）イメージング レビー小体型認知症(DLB)の診断における一つとして、DA－Tイメージングがあります。 DA－Tイメージングは、このDA－Tに結合する造影剤を用いることにより、SPECTを用いてDA－Tの脳内分布を可視化する画像検査です。 欧米では以前より使用され...

レビー小体型認知症の予後 レビー小体型認知症(DLB)は、認知機能障害とパーキンソニズムの増悪、比較的早期から周辺症状(BPSD)が出現するため、経過はアルツハイマー型認知症(AD)に比べて早く、一般に予後がより不良となります。 また、アルツハイマー型認知症と比較し、経過中に肺炎を併発する事が多く、嚥下摂食障害も高頻度に合併します。 加えて、アルツハイマー型認知症と比べて、レビー小体型認知症でより通院可能な期間が短いです。 レビー小体型認知症患者は、転倒・骨折、誤嚥・肺炎を起こしやすく、包括的なケアが必要となります。

レビー小体型認知症の認知機能障害の特徴 レビー小体型認知症(DLB)の必須症状である進行性の認知機能障害の特徴として、初期に記憶障害が目立たない事があります。 また、注意や遂行機能、視覚認知障害が目立つ事も特徴で、他の認知機能と比べて不釣合いな遂行能力低下等となって現れます。 アルツハイマー型認知症と比較して、MMSEの各項目による解析では、レビー小体型認知症では注意力と図形模写で有意な低下を認め、アルツハイマー型認知症では遅延再生の障害を高度に認めたとの報告があります。

レビー小体型認知症臨床診断基準　 （第3回国際ワークショップ） 中心的特徴 進行性の認知障害 中核的特徴   中核的特徴2つ→probable　DLB；中核的特徴一つ→possible　DLB 　a．注意や覚醒レベルの変動を伴う認知機能の動揺 　b、現実的で詳細な内容の、繰り返し出現する幻視 　c．自然発生の（誘因のない）パーキンソニズムの出現 示唆的症状   中核的特徴1つ以上＋示唆的特徴1つ以上→probable　DLB；   中核的特徴なし＋示唆的特徴1つ以上→possible　DLB 　a．REM睡眠行動異常（RBD）（悪夢を伴う大声や体動などを示す） 　b．抗精神病薬に対する感受性の亢進 　c．SPECT／PETでの基底核のドパミントランスポーター取り込み低下 4．支持的特徴 繰り返す転倒・失神、一過性の意識障害、自律神経障害、幻覚、妄想、うつ症状、CT／MRIで側頭葉が比較的保たれている、脳血流SPECT／糖代謝PETで後頭葉の取り込み低下、MIBG心筋シンチグラフィで取り込み低下、脳波で徐波及び側頭葉の鋭波 Neurology、65：1863－1872、2005．より引用

アルツハイマー病（Alzheimer’s　disease；AD）の言語症状 アルツハイマー病患者は、初期には物の名前が出てこないという健忘失語を呈します。 中期には、言葉の意味がわからない、反響言語がみられるという超皮質性感覚失語様の症状を呈し、錯語やジャルゴンがみられるウェルニッケ失語様の症状を呈します。 末期には表出障害と了解障害がみられ、無言症となり、全失語を呈し、最末期には無言無動、寝たきりとなり、失外套症候群を呈するようになります。

Probable　AD　dementia の主要臨床症状 A．数か月から数年あまりに緩徐進行 B．報告や観察による認知機能低下の明らかな病歴 C．初期の最も顕著な症状として、病歴や検査において、以下の1つの項目で明らかな低下 　a．健忘症 　b．非健忘症状：失語、視空間障害、遂行機能障害 D．以下の所見がない場合 　a．脳血管障害 　b．レビー小体型認知症 　c．　behavior　variant　FTD d．意味性認知症、non－fiuent／agramrnatic　PPA 　e．他の内科・神経疾患の存在、薬剤性認知機能障害

アルツハイマー型認知症中期の摂食・嚥下障害の症状と対応 アルツハイマー型認知症は変性疾患であるため、経過に伴い脳の萎縮も進行します。そのため、見当識障害や視空間認知障害も悪化し、失行や失認も出現してきます。 そのため、嚥下に関しては、食事を始められない、食器や食具が使えない、手を使って食べる、食器の模様に気をとられる、他人の食事を食べる、異食といった食行動の障害が出てきます。 これらの症状は、適切な食事環境のセッティングを行うことにより軽減することができます。 はじめのうちは、声かけをする、食器を持ってもらう、模様のない食器にする、集中できる環境を提供する、などの間接的な介助をすることで症状は軽減することが多いです。 進行すると、自分で食事はできますが食べこぼしが増えてきます。 さらに進むと、介助者が食事を口に入れるといった直接的な介助が必要となってきます。 この段階でのもう1つの大きな特徴は、一部の症例で拒食のような症状を認めることがあります。 口に食べ物を入れても口を動かさない、飲み込むまでに時間がかかる、口を開けない、などさまざまな拒食様症状があります。 この拒食様症状は、ボディイメージの喪失、すなわち自分の舌や顎がどこにあるのかが分からなくなることにより、食事を送り込めなくなると考えられています。しかし、詳細は不明です。 拒食様症状が出ると、食事介助の手を非常にわずらわせることとなり、また、体重減少にもつながることがあるため、介助者にとっては大きなストレスとなります。 重要なことは、拒食様症状のほとんどが一時的なもの（期間は1～6か月程度であり症例によって異なる）であり、再び食べるようになることを介助者に説明しておくことです。 拒食様症状が何年も続くと思うと介助者も消耗してしまいますが、数か月で治まると思えば許容できる場合が多いです。 拒食様症状に対して、介助の労力を考えて胃ろうを造設する方法でありますが、その場合は数か月後に拒食様症状が改善していないかどうか経口摂取の可否を再評価するということを忘れてはいけません。 誤嚥が時折みられるようになるのも中期からですが、誤嚥性肺炎につながるような重度の誤嚥を呈することは非常にまれです。 これは、中期から重度の誤嚥を呈するレビー小体型認知症とは大きく異なる特徴です。