白質病巣のおける超皮質性運動失語の特徴

白質病巣のおける超皮質性運動失語の特徴

Freedmanら、Alexanderらは、超皮質性運動失語の病巣は主に皮質下にあり、左側脳室前角の前外側部の白質であると言っています。
この部位の病巣は、補足運動野からBroca領域を含む運動性言語領域への連絡を絶つことによって発話開始のメカニズムが障害されると考えられています。
小さな病巣では補足運動野の損傷と同様の発話の開始にはぼ限られた障害を起こしますが、病巣が尾状核頭、内 包前脚、被殻前部、外包、前障、最外包、島前部に伸展すると理解障害を伴い、中心前回の顔面領域の深部に伸びると構音も悪くなるとようです。
従来の皮質部位を重視した表現をとる報告例の病巣も多くは白質に深く達しており、発話の減少という基本症状は、白質損傷による可能性もあると言われています。

補足運動野を含む前頭葉内側面損傷における超皮質性運動失語の特徴

補足運動野を含む前頭葉内側面損傷における超皮質性運動失語の特徴

補足運動野を含む前頭葉内側面損傷の超皮質性運動失語は、左前大脳動脈領域の脳梗塞として起こることが多いと言われています。
発症初期の無言に続いて小声の発話がみられるようになりますが、発話は乏しく、努力性で時間がかかります。
失語症を特徴づける錯語、呼称障害、失文法、理解障害などの症状は目立たないと言われています。
書字能力は限られていますが、読みにおいては障害が目立たない場合も少なくありません。
補足運動野に限局した小病巣では、発話の開始にほぼ限られた障害を引き起こしますが、予後は比較的良好と言われています。
左前大脳動脈領域の脳梗塞では、下肢に強い片麻痺が特徴的であり、上肢では近位の麻痺がより明らかであり、右手に把握反射がみられます。また、失禁を伴うこともあります。
脳梁損傷の範囲が広いと、左手の失行、失書をはじめとする脳梁離断症状も加わると言われています。

前頭葉背外側面の損傷における超皮質性運動失語の特徴

前頭葉背外側面の損傷における超皮質性運動失語の特徴

自発話は極端に減少し、わずかな決まり文句を発するか、相手の質問を繰り返して文末などを変化させて答える反響的応答がみられるのみで、話し始めたとしても中断してしまうことが多いと言われています。
患者は手や頭を振ったりして、発話を促そうとする場合がある一方、コミュニケーションをとろうとしない場合もあります。
発話が回復してきても、短い文を話すことが多く、保続や語性錯語がみられます。
「1、2、3…」と数えるような系列語は、検者が最初のいくつかを与えることによつて、いったん開始されると続けられることが多いです。
復唱は自動的なオウム返しというのではなく、文法的な誤りのある文ではそれを修正する場合があると言われています。また、補完現象がみられることがあります。
前頭葉内側面損傷の場合と異なり、片麻痺はないかあっても軽度で一過性のことが多いです。
病巣は、ブローカ領域の前方または上方と考えられていて、下前頭回の中または前部、中前頭回、さらに上前頭回がこれにあたります。
前大脳動脈と中大脳動脈領域の間のwatershed領域の脳梗塞は、超皮質性運動失語を起こす代表的病巣です。 また、中大脳動脈の分枝である前ローランド動脈領域の脳梗塞で中・下前頭回が損傷された場合に超皮質性運動失語を生じると言われています。
また、中前頭回損傷では文を構成することが困難でありLuriaの前頭葉性力動性失語の純粋型にもっとも近く、下前頭回に病変が及ぶ例では失文法が現れてくるといいます。
以上はブローカ領域を含まないことを前提としていましたが、プローカ失語からの回復過程で超皮質性失語を呈する場合が古くから指摘されています。また、ブローカ領域とその周辺を含む病巣によって比較的早期から超皮質性運動失語を呈する例も報告されています。ブローカ領域周辺を含む病巣では、軽い構音障害、音韻性錯語、一過性の失文法が目立つことがあると言われています。

超皮質性運動失語の症状

超皮質性運動失語の症状

超皮質性運動失語(transcortical motor aphasia:TCM)は、自発性が著しく低下した非流暢な発話と、対照的に良好な復唱および理解能力を特徴とする失語症のタイプです。
自発話はきわめて少なく、話しかけられるなどの外的刺激がないかぎりほとんど話すことはありません。質問に対して答えようとする場合でも、発話の開始に時間がかかり、ごく簡単な短い文しか喋れず、また中断してしまうことがしばしばあります。
構音は基本的に保たれていますが、初期には小声であることが多いと言われています。
復唱は非常に良く、かなり複雑な文法的構成を持つ文章でも可能です。反響言語がみられることもあります。
聴理解は発話と比較して良好ですが、二段階以上の命令や、文法的複雑さを増した場合に障害が現れ、プローカ失語と同程度の障害となります。
呼称は、自発話より良い場合と障害が強い場合があります。一方、できるだけ多くの動物の名前を述べさせるような語想起の課題は常に著しく障害されます。
音読は自発話よりは良いことが多く、読みの理解は話し言葉の理解と同様に複雑な内容では障害されていることがあります。書字は発話同様に障害されています。
言語のいずれの側面においても、保続のために成績が低下することがあり、LuriaとHuttonは、この障害が目立つタイプを保続型として分離している。
超皮質性運動失語は、大きく分けて前頭葉の背外側面の損傷と補足運動野を含む内側面の損傷で起こる場合があり、部位によつて症状の差があることが指摘されています。

復唱の語彙ルート

復唱の語彙ルート

復唱の語彙ルートは、簡単に説明すると、「鉛筆」という文字を見て、頭の中で音韻に変えずに(黙読をせずに)、語彙であると認知し、その意味がわかるという経路のことをいいます。
つまり文字を音韻に変換せず、語彙/意味処理をするということになります。
例えば「海老舗」という文字が提示されたとします。この中に単語が隠されています。何をみつけましたでしょうか?
「エビ」ですか?それとも「シニセ」でしょうか?
もしかすると読み方がわからなくても、意味があまり理解できなくても、何となく単語かなと感じることができた方がいらっしゃるかも知れません。
それではなぜ、「海老」あるいは「老舗」という区切りをみつけることができたのでしょうか?
まず、「海老」や「老舗」という単語の特徴について考えてみましょう。
これらのような漢字1文字ずつの読み方とは無関係に、単語全体で決められている読み方を「熟字訓」と言います。個々の漢字にはそれぞれ音読み・訓読みという音韻が対応していますが、これらの単語の読みはそのどちらにも該当しません。このような単語は、漢字1文字1文字を直接音韻に変換しても、正しい読みに到達することはできないため、音韻ルートでは読解に至ることができません。
このような単語を正しく読解するためには、まず、単語全体を「ひとかたまりJの語彙としてとらえる必要があります。入力語彙辞書は音韻からばかりでなく、文字からもアクセスできるようになっています。表音文字である仮名で書かれた単語の場合、通常、脳はまず1文字ずつ音韻変換を行いつつ、語彙処理へ進もうとするのですが、「海老」や「老舗」のような、1文字ごとの音韻変換では読めない熟字訓を持つ単語の場合は単語全体を直接語彙照合にかけることになります。
さきほど「海老舗」という文字列の中から「海老」を見つけた方は、語彙辞書の中の「海老」という項目、また先に「老舗」を見つけた方は「老舗」という項目と照合したことになります。
このような直接的な文字/語彙照合は漢字単語に限ったことではありません。
仮名単語であっても、常に仮名で書かれていて日常生活上、目にする頻度も高い単語(通常仮名表記語と言う)は、最初は音韻ルートを用いて読解されていても、徐々にいちいち音韻変換されなくなり、文字列全体から直接語彙照合されるようになる場合があります。
「時計」を例にすると「時計」が「時」と「計」という文字で構成されているということが理解された後は、仮名単語「とけい」の場合のように、音韻ルートで1文字ずつ文字/音韻変換を行うことは適切ではありません。なぜなら「時」という文字は/to/、/ji/、/toki/など変換可能な音韻の候補が複数存在し、「計」と いう文字にも/kei/、/hakaru/など複数の音韻の候補が存在するため、「時計」という文字列から/tokei/という音韻(読み)を一義的に決定することができないからです。そのため、「時計」という文字列全体から直接語彙照合を行う必要があります。

読解の語彙ルートの段階の障害

一例ですが、漢字の羅列の中から、隠れている単語を探すパズルなどが困難になると思われます。 また、時計や鉛筆などの漢字文字列が語彙であるか否か(実在語か否か)を判断させる検査での成績が低下することが予測されます。

伝導失語の病巣

伝導失語の病巣

Wernicke領域とBroca領域の間の伝導障害を考える場合に重要視されてきた経路は、弓状束です。弓状束は、聴覚連合皮質に源を発し、シルビウス溝の後端を後上方へ回り、縁上回、中心後回の下部、前頭弁蓋の深部を前方へ走り、Broca領域に達する線維束で、上縦束の一部を構成しています。
古典的には弓状束を含む病巣で伝導失語が起こることが知られていますが、その損傷部位としては縁上回を中心とする下部頭頂葉病巣が多いといわれています。

弓状束の前部の損傷で伝導失語を生じたという例は非常にまれで、前部の外科的切断では復唱障害を起こさなかったという報告があります。
古くから白質の損傷よりも皮質の損傷を重視する考え方もありますが、最近、弓状束に限局した病巣で伝導失語を生じた例が報告されています。また、側頭葉病変でも伝導失語が起こりますが、この場合、言語の左半球への側性化が完全な症例で弓状束の起始部を損傷する小病巣の場合と、Wernicke領域に病巣があるが右側頭葉で聴覚的理解が行われていると考えられる場合があります。
縁上回損傷による伝導失語は、その病巣の近さから、口舌顔面失行の合併が多いと考えられますが、DeRenziらの検討では伝導失語の1/3に口・顔面失行がみられたに過ぎないとの報告があります。
一方、シルビウス溝よりも下方を主体とする病巣例では失行を合併しない場合があります。

伝導失語の復唱障害に関するメカニズム論

伝導失語の復唱障害に関するメカニズム論

Wernicke(1874)らは、伝導失語感覚性言語中枢と運動性言語中枢を結ぶ連合線維の切断による感覚刺激の運動パターンヘの伝導の障害によつて起こると考えました。
この考え方は、復唱障害の重要性を指摘したLichtheimを経て、Geschwind、Kinsbourneらに受け継がれ、最近の病巣研究の結果からも重要視されています。
その一方、Liepmannのように、伝導失語が発話の準備段階の障害、遠心性の過程の障害である可能性あげるものも少なくありません。
しかし、この場合でも、発語失行において想定される構音のプログラムよりも前の段階に障害を求めていて、感覚性言語中枢と運動性言語中枢の間の伝導ないしは中間的処理段階の障害とみることができるといえます。
また、ArdilaとRossellは、発話の音声学的分析から発語失行との類似性に言及しています。
実際、伝導失語の発話は発語失行的な音の誤りからウェルニッケ失語と類似の音韻性錯語を示す例まで様々とされています。
KerteszとPhippsによれば伝導失語は、より前方に病巣を持つあまり流暢でないタイプと、より後方に病巣をもつ流暢なタイプの2群に分けられるといいます。
WarringtonとShalliceは復唱障害を主症状とする失語症患者の短期記憶(short term memory;STM)について検討し、復唱障害を聴覚言語性STMの障害によるという説を提出しています。
STMとは、例えば4-7-1-42のような数字列を復唱する場合のように、ごく短時間保持しておくことをいいます。
これに対しては、聴覚言語性STMは保たれているという意見、順序に関する記憶の障害とする説、伝導失語の全体像は音韻の選択と配列の障害で説明されるという説などの批判をあびました。
Warringtonら自身、最初の症例について復唱障害を有するが音韻性錯語を伴わないことから、はっきり伝導失語とはいっておらず、後に伝導失語と聴覚言語性STMの障害と分けることを提案しました。
さらにMcCarthyとWarringtonは、数唱や単語のリストに対するSTMの障害と文の復唱に対するSTMの障害は異なるものである可能性を示しました。
しかし、定型的伝導失語例で聴覚言語性STMが障害されていること、また病巣が上側頭回におよんだ例で聴覚言語性STMが視覚言語性STMよりも有意な低下を示すことが示されていて、STMの障害が失語を構成する一症状である可能性も考えられています。

伝導失語の症状

伝導失語の症状

伝導失語は基本的に流暢で、音韻性錯語の目立つ発話と顕著な復唱障害を示します。 理解は、ほぼ正常に保たれたタイプの失語症です。
自発話は、十分な長さと文法的複雑さを持つ文章を、時々、労せず発する点から流暢と判断されますが、ウェルニッケ失語の典型例でみられる発話量の多さはみられません。
音韻性錯語がしばしば頻発しますが、患者は錯語に気付いています。
そのため、音韻性錯語に対する言い直しと喚語困難による休止が入るため、発話は途切れ途切れで非流暢な印象を与えることもあります。しばしば迂遠な表現が出現します。語性錯語は少ないといわれています。
伝導失語では、音韻性錯語が頻発し言い直しが多く、発話があまり流暢に聞こえない場合、構音の誤りと言い直しがみられる発語失行との鑑別が必要となります。
伝導失語は音韻の置換が最も多いですが、置換された音韻自体は正常に発音され歪みがありません。
また、復唱でより障害が目立つこと、また、書字障害を伴うことをはじめとして総合して診断します。
復唱障害は特徴的であり、自発話同様に音韻性錯語が頻発し自己修正が繰り返され、しばしば目標とする音に近づきます(接近行動)。重症の場合には、1音節の復唱でも誤りますが、単語や文章で明らかとなることが多いです。
自発話が改善してきた段階でも復唱障害が残り、無意味音節の連なりを復唱させたり、物語を読んで次々と復唱させたりすると障害を検出することができます。
呼称障害も明らかで、語性錯語も頻度は少ないですがみられます。しかし、やはり音韻性錯語の頻発によるものが大半を占めるのが特徴です。
患者自身は、わかっているのに言えないと言うことが多く、目標単語の音節数や最初のアルフアベットを正答するtip-of-the-tongue現象は、他の失語型に比べて高頻度であります。
音読においても音韻性錯語が目立ち、長い文章の音読では障害が残りやすいといわれています。
このように伝導失語は、発話を要する側面はすべて障害されており、音韻性錯語と自己修正の特徴がみられます。
一方、聴理解障害はほとんどなく、日常会話では問題ありません。
しかし、複雑な文法構造を持つ文章の理解は低下している場合があり、卜ークンテストの後半などで明らかとなる場合があります。
これは、文法理解の問題ではなく、文章の把持能力障害による可能性があると言われています。
ただし、病巣がWernicke領域に近く、またウェルニッケ失語から伝導失語に移行した例も少なくないことから、ある程度の理解障害を伴う症例もあります。
読解ですが、伝導失語は、音読が障害されている反面、読解は良好です。
日本語の音読では、仮名の字性錯読と一字に含まれる音節数の多い漢字で頻度が増す音韻性錯語がみられます。仮名と漢字のどちらに障害が強いかは症例によつて一定しません。
ただし、病巣が角回に達している場合、失読失書を合併する可能性があります。
書字は自発書字、書き取りにおいて錯書を中心とした障害がみられます。日本語では一般的に仮名書字に障害が強いといわれています。
文法能力は保存されていると考えられいて、単語を並べ換えて文章を作ることができることが報告されています。
写字能力は保たれているか、自発書字や書き取りよりも良好です。
観念運動失行と口・顔面失行が合併することが比較的多いですが、失行を伴わない例も報告されています。

健忘失語(失名辞失語)の症状と病巣について

健忘失語(失名辞失語)の症状

喚語困難、呼称障害があり迂遠な言い回しを呈しますがが、流暢かつ構音の保たれた発話および良好な理解と復唱を特徴とする失語症です。
喚語困難とは、言いたい語が言えない症状であり、ブローカ失語、ウェルニッケ失語、全失語等では名詞の他に動詞、形容詞なども障害されますが健忘失語では主に名詞が障害されるのが特徴です。そのため失名詞失語と呼ばれることもあります。
自発話は適切な名詞が出てこないため,「あの、 あれなんていったかな」のように指示代名詞が多 くなり、また鉛筆が言えず「あの書くやつ」のように名称のかわりに用途を述べるといった迂遠な言い回しが多 くなります。聞き手が「鉛筆ですか」と言えば即座に肯定します。
基本的に流暢な発話ですが、喚語困難による体止が時々出現します。
錯語は少ないですが、時に語性錯語が見られます。
呼称検査での障害 (呼称障害)がみられ、迂遠な言い回 しが出現します。
また、語想起の検査として、動物の名前などを1分間にできるだけたくさん言う課題(語列挙課題)で、障害が明らかとなることもあります。
語列挙8~10語位が障害の有無の境界と考えられています。
理解面は、指示された物品を選ぶことは問題なくでき、文レベルでも理解障害はほとんどありません。
喚語困難、呼称障害はほとんどすべての失語症で見られる症状であり、回復とともに健忘失語に分類されなおされる例も少なくありません。
しかし、ある程度もとの失語型の特徴を残していることが多いと言われています。

健忘失語の病巣と亜型分類の可能性

健忘失語の病巣は様々であり、極論を言えば、脳損傷であればどこでも喚語困難や呼称障害がおこっても不思議ではありません。 したがって、慢性期に健忘失語に移行した例の病巣は症状と同様に初期の病巣を反映しています。
比較的、純粋に健忘失語の病像を呈する例の病巣は前頭葉、側頭―頭頂葉、に大別されます。
前頭葉の病巣では、Broca領域、前頭葉皮質下などの皮質または皮質下の小病巣があげられます。
側頭―頭頂葉の病巣では、角回またはやや下方の側頭―後頭領域、側頭一頭頂領域、ウェルニッケ失語例より小さい側頭葉病巣、側頭葉後下部など様々な部位が指摘されています。
深部病巣でも、被殻外側部一内包前脚―尾状核頭部付近の病巣で軽度の喚語困難が起こり、内包、線条 体から傍側脳室領域を損傷する被殻出血で健忘失語が生じることがあります。
病巣部位による呼称障害の特徴をとらえようという試みも行われていますが、報告によって結果が異なっています。

全失語の病巣

全失語の病巣

全失語は古典的には、ブローカ失語の病巣とウェルニッケ失語の病巣の両方が損傷されて起こると考えられていました。 また、やや前方よりの病巣では経過とともにブローカ失語に移行すると言われていました。
大きな病巣による全失語例が多いことは確かですが、最近では、ウェルニッケ失語の病巣が含まれないか小さい前方病巣、前頭葉損傷が小さい後方病巣、あるいは比較的小さな深部病巣でも全失語が起こることが示されています。
De Rettiらによると、ブローカ失語の病巣とウェルニッケ失語の病巣の両方を含む広範な損傷は、慢性期の全失語患者の35%にしかみられなかったとの報告があります。また、病巣の範囲と言語機能の回復に有意の関係を見いだせなかったと報告しています。
慢性期に至っても全失語を呈する症例はCT上の病巣よりも広範囲の脳機能障害がある可能性が高いといわれています。
大半の全失語例は右片麻痺を伴いますが、前方病変+後方病変や多発病巣などで麻痺を伴わない全失語が出現する場合もあります。この場合、一般的に失語の回復は比較的良好といわれています。

全失語の症状

全失語の症状

全失語は、言語の表出、理解および復唱が同程度に重度に障害された状態です。
発話はまったくみられず無言の状態であるか、強く働きかけたときにみられる意味不明の発話(発声)であることが多いです。
ときに、子音―母音(CV)からなる1種類の音節の繰り返し、または数音節の繰り返しからなる無意味再帰性発話を示す例などがあります。
このようなCV再帰性発話はプロソデイーをもって続けて流暢に発せられ、相手とあたかも会話をかわしているようにみえる場合があります。
実在語の再帰性発話を発する場合もありますが、その頻度はブローカ失語より少ないでうす。
理解障害は重度ですが、急性期の全失語から理解障害が回復してブローカ失語に移行することはしばしばあります。
症例および診察時期によつては、どちらとすべきか迷うことが少なくありませんが、単語レベルで明らかな理解障害がある時、全失語とするのが適当と考えられています。
全失語の患者は、言語性の応答が不可能であるばかりでなく、指示に従って行為を行うことが難しい場合が少なくありません。
このような場合、「はい」、「いいえ」で答える問題を、「頷く」―「首を振る」のような動作で行うと、「あなたは○○さんですか」のような質問に正答できることを見いだせる場合があります。
復唱も重度に障害されていますが、数音節程度の復唱は可能な場合があり、また復唱が他の側面よりは回復してくる場合もあります。
全失語は、その診断時期や基準によっても異なりますが、予後が悪いとする報告と、発話、理解のいずれかまたは両者の改善により他の失語型に移行するという報告があります。
一般的には理解障害が改善しやすく、ブロー力失語に移行することが多いと考えられていますが、ウェルニッケ失語に移行する場合も報告されています。

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